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Identifican la causa común de todas las formas de esclerosis lateral amiotrófica

• Publicado por Dr. James Vallejo Quintero el agosto 22, 2011 a las 3:58pm
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Investigadores de la Northwestern University (Estados Unidos) sitúan la base de este trastorno en un fallo de reciclaje de las proteínas neuronales.

Un estudio de la Northwestern University ha identificado una causa común para el desarrollo de todas las formas de esclerosis lateral amiotrófica (ELA o enfermedad de Lou Gehrig), una enfermedad neurodegenerativa que causa la paralisis de los pacientes. Hasta hoy, los investigadores ni siquiera sabían que todas sus formas convergen en un mismo proceso patológico.

La base de este trastorno es un fallo en el sistema de reciclaje de proteínas en las neuronas de la médula espinal y el cerebro. El óptimo funcionamiento de estas neuronas depende del reciclado eficiente de los bloques de construcción de proteínas en las células. En la ELA, el sistema de reciclaje falla y las células no pueden ser reparadas, por lo que acaban sufriendo daños severos.

"Estos conocimientos abren un nuevo campo para encontrar un tratamiento efectivo para la ELA", afirma el autor principal del estudio, el doctor Teepu Siddique, neurólogo en la Northwestern University (Estados Unidos), "Ahora", prosigue, podemos hacer pruebas con medicamentos que regulen esta vía de la proteína u optimizarla para que funcione como debería en un estado normal".Según Siddique, el descubrimiento del fallo en el reciclaje de proteínas también puede tener un papel en otras enfermedades neurodegenerativas, como en la enfermedad de Alzheimer, la demencia frontotemporal y la enfermedad de Parkinson, que se caracterizan por la agregación de proteínas. La eliminación de las proteínas dañadas es fundamental para el funcionamiento celular óptimo.

El fallo en el sistema de reciclaje tiene lugar en las tres formas de la ELA: la hereditaria (familiar), la no hereditaria (esporádica), y la ELA que afecta al cerebro (demencia-ELA). En una investigación relacionada, investigadores del Feinberg School también descubrieron una nueva mutación genética presente en la ELA familiar y la demencia-ELA, que une estas dos formas de la enfermedad.

La ALS afecta a alrededor de 350.000 personas en todo el mundo, incluidos niños y adultos, y un 50% de las personas afectadas mueren durante los tres primeros años desde su aparición. En la enfermedad motora, los pacientes pierden progresivamente la fuerza muscular hasta que no pueden moverse, hablar, tragar o respirar. La demencia-ELA afecta a los lóbulos frontal y temporal del cerebro, alterando el juicio de los pacientes, la capacidad de entender el lenguaje y la realización de tareas básicas (como elegir qué ropa ponerse o la organización del día).

Gracias a la solidaridad, Vicente podrá viajar a China

Gracias a la solidaridad, Vicente podrá viajar a China

Miércoles, 17 de Agosto de 2011 20:46

San Juan.- El hombre de 39 años que padece Esclerosis Lateral Amiotrófica, consiguió el dinero necesario para su tratamiento médico en China. Los primeros días de septiembre viajará junto a su esposa para continuar su lucha. E l objetivo parecía casi imposible. Había que juntar una suma casi millonaria en pocos días para que Vicente Sarmiento un hombre de 39 años que padece ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica) pueda aplicarse un tratamiento que podría darle 20 años más de vida. Viajaron a Alemania donde Vicente comenzó a recibir atención médica pero la clínica que los atendió cerró y debieron cambiar el destino. Esta vez la esperanza por seguir viviendo para Vicente estaba en Asia, más precisamente en China.   Allí, debe permanecer un mes, pero el monto de dinero necesario se incrementó y resultaba imposible de juntar. Por no llegar con la suma necesaria perdieron tres turnos de atención, ya que la clínica les exige pagar todo el tratamiento por adelantado. Con la ayuda de la empresa Taranto donde trabaja Vicente y el Ministerio de Desarrollo Humano pudieron enviar una parte del monto requerido a modo de seña para el turno. Pero aún así el camino hacia China se hacía interminable. Navidad decidió salir a pedir ayuda esta vez a todos los sanjuaninos. Contó su lucha y desde que se conoció su historia a fines de julio, no paró de sonar el teléfono ni de llegar gente a su hogar para colaborar. Por ello se organizó un te bingo, una peña y colaboraron desde el Municipio de Santa Lucía hasta los alumnos de la escuela Boero. Hoy, a un día de la fecha limite que tenían para enviar el dinero, Vicente pudo hacer la transferencia y todo el apoyo de los sanjuaninos hizo que su fuerza de voluntad se volviera inquebrantable. “No tenemos palabras para agradecerles a todos”, expresó emocionada Navidad Vidal, la incansable esposa de Vicente. Entre el 8 y 10 de septiembre viajarán a Buenos Aires. Luego de una escala en Estados Unidos, el 19 de ese mes estarán en la clínica de Shijiazhuang, a 262 kilómetros de Pekín, China.  La Historia La lucha de Vicente se conoció por Diario El Zonda el 29 de julio pasado. En la publicación, el hombre contó como comenzó la enfermedad que hoy afecta su modo de vida. Sin embargo Vicente sigue yendo a trabajar. Hace un año, Vicente Sarmiento celebraba el Día del Niño junto a su familia con un gran asado. Cuando iba a pinchar la carne, notó que el brazo derecho se le paralizaba. “No pude hacerlo y con el correr de los días me agitaba y cansaba cada vez más”, cuenta con una voz apenas entendible en su casa santaluceña. Aquel fue el primer síntoma de lo que hoy condena su futuro. Le diagnosticaron Esclerosis Lateral Amiotrófica, una enfermedad  que afecta a dos de cada 100 mil personas, cuyo pronóstico es mortal. Su avance sólo puede detenerse por un tratamiento de implante de células madre que cuesta 27 mil dólares, se hace en China y permitiría a Vicente extender su vida unos 20 años más.  En aquel entonces faltaban 20 mil pesos para completar el monto y debía realizar la transferencia del dinero antes del 19 de agosto. Caso contrario, perderá todo lo pagado hasta ese momento. “El día que nos enteramos de la enfermedad fuimos a tomar un helado, fue el más amargo de nuestras vidas”, resumió Navidad (40), su esposa, la misma que movió cielo y tierra para conseguir Riduzol, una droga que  aplaca los síntomas de Vicente. “La toma dos veces por día y eso lo estabiliza un poco”, cuenta la empleada doméstica jubilada  que organiza peñas, rifas y bingos para juntar fondos. “Al principio me daba vergüenza pedir, me sentía muy caradura”, confesó con tímidez. El matrimonio tiene tres hijos, Nicolás (14), Matías (13) y Agostina (11) quienes también colaboraron para juntar el dinero y hoy están muy emocionados con el viaje que le permitirá a su padre compartir más momentos junto a ellos. Los chicos quedarán en San Juan a cargo de una gran amiga de la familia Francisca Díaz y a quien Navidad le agradece a cada instante por el amor y la contención que les brinda.

VIDEO IMPORTANTE QUE HABLAN DEL ELA

Vídeos de GRUPO ELA ARGENTINA: ¿Que es la ELA? [HQ]

El coordinador del Grupo ELA Argentina, Daniel Torres García, estuvo en Canal 26 y dio detalles de esta rara enfermedad.
La misma destruye las neuronas motoras, llevando inexorablemente a la muerte, teniendo plena lucidez la mente

¿Que es la ELA? [HQ]

Duración: ‎3:24

Esclerosis lateral amiotrófica