Aunque muchos pacientes con ELA no llegan a experimentar deterioro de sus funciones intelectuales, hay pacientes que sí tienen un deterioro notable y en algunos casos llegan a desarrollar demencia frontotemporal.
Un
estudio del año 2015 halló que las personas con ELA que también padecían demencia frontemporal (DFT) tenían
el doble de probabilidad de no cumplir adecuadamente con algunas medidas terapéuticas que afectan la supervivencia de los enfermos, como la ventilación con presión positiva no invasiva (VPPNI).
Para los autores, este puede ser uno de los factores que están detrás de la menor supervivencia de los pacientes con ELA y DFT, una tendencia que varios estudios han observado.
Comenzamos este artículo por esa investigación con el objetivo de mostrar la importancia que pueden llegar a tener las alteraciones cognitivas en una enfermedad en la que los síntomas motores son tan dramáticamente predominantes, que se pierde de vista otros retos que pueden estar enfrentando los enfermos.
¿A QUÉ NOS REFERIMOS AL HABLAR DE ALTERACIONES COGNITIVAS?
Por alteraciones cognitivas se hace referencia a déficits en procesos como la atención, el lenguaje, la memoria o el pensamiento, la capacidad de organización y abstracción, en fin, a todos los procesos que permiten el aprendizaje y la comprensión de lo que nos rodea.
Cuando los procesos cognitivos están afectados, la persona tiene dificultades para aprender, recordar, actuar adecuadamente o entender lo que se le dice.
Las alteraciones motoras que experimentan los pacientes con ELA puede hacer muy difícil identificar y diagnosticar las alteraciones cognitivas.
Algunas de las causas más conocidas de deterioro de los
procesos cognitivos son enfermedades neurodegenerativas como el alzhéimer, que lleva a un extremo del deterioro cognitivo, la demencia.
La esclerosis lateral amiotrófica también es una
enfermedad neurodegenerativa, pero al contrario del alzhéimer, no todos los pacientes desarrollan demencia.
Sin embargo, muchos pacientes sí experimentan alteraciones más leves o moderadas en estos procesos y otro subgrupo de pacientes desarrolla alteraciones similares a las que desarrollan los enfermos con degeneración frontotemporal, una causa de demencia que afecta especialmente la conducta.
¿CUÁNTOS PACIENTES CON ELA EXPERIMENTAN DETERIORO COGNITIVO?
Los datos varían de un estudio a otro, pero puestos a elegir vamos a hablar de una investigación del año 2016 publicada en la revista
Neurology en la que se estudió a 274 pacientes con ELA.
En esa muestra de pacientes el 39,2 % no manifestaba alteraciones cognitivas significativas, el 54,2 % estaba experimentando deterioro leve y en un 6,5% los test apuntaban a una posible demencia frontotemporal.
¿CÓMO SE MANIFIESTA EL DETERIORO COGNITIVO EN LA ELA?
De forma general se considera que los déficits más predominantes (cuando aún no existe demencia) conforman lo que se denomina síndrome disejecutivo, que se manifiesta en:
- Distractibilidad que ocasiona dificultades para mantener la atención centrada en una tarea.
- Poca consciencia de las propias limitaciones cognitivas.
- Dificultades para planificar una acción.
- Dificultades para desarrollar un pensamiento abstracto.
- Impulsividad
- Respuestas inadecuadas teniendo en cuenta el contexto en el que se desarrollan.
Otras dificultades de salud pueden provocar alteraciones reversibles del estado cognitivo o intensificar las dificultades que ya existen, por ejemplo:
- Deshidratación.
- Alteraciones del sueño.
- Las dificultades para respirar que experimentan los enfermos.
- Depresión.
- La medicación empleada para el tratamiento de algunos síntomas.
Algunos estudios también han detectado:
- Dificultades para hallar la palabra adecuada, lo que deriva en rodeos para explicar lo que se desea (circunloquios).
- Dificultades para reconocer emociones en los demás, particularmente ira y disgusto.
La memoria y la capacidad de orientarse en tiempo y espacio suele estar preservada en los pacientes con ELA.
ELA-DFT, ¿CÓMO SE MANIFIESTA?
Como mencionamos, en un subgrupo de pacientes se desarrolla lo que en la actualidad se ha dado en llamar
espectro ELA-DFT y que anteriormente era visto simplemente como que entre los pacientes con ELA era muy frecuente la demencia frontotemporal.
En 2011 se confirmó la alteración genética que explicaba este fenómeno; mutaciones en el gen C9ORF72 que pueden estar en la base tanto de casos de ELA familiar como de DFT familiar y provocan el espectro ELA-DFT.
Es muy común que primero aparezcan los síntomas cognitivos y comportamentales que lleven a un diagnóstico de DFT y después los síntomas motores característicos de la ELA.
En la ELA-DFT llama especialmente la atención las alteraciones del comportamiento, los afectados pueden llegar a manifestar (
MNDA):
- Desinhibición e impulsividad.
- Cambios significativos de personalidad.
- Perseveración (continúa realizando una conducta aún cuando esta no sea apropiada).
- Cambios en la conducta alimentaria (marcada preferencia por los dulces, por ejemplo).
- Pérdida de la capacidad de comprender las emociones (lo que los hace parecer egocéntricos o egoístas).
- Apatía muy marcada, dificultades para iniciar una actividad.
- Comportamientos estereotipados o rituales.
Desde el punto de vista cognitivo se observan muchos de los déficits que ya mencionamos antes, como los problemas de concentración, dificultades para tomar decisiones acertadas y alteraciones del lenguaje (no logran explicar lo que quieren comunicar), que en el caso de los pacientes que desarrollan demencia son mucho más pronunciadas.
¿POR QUÉ ES IMPORTANTE CONOCER LAS ALTERACIONES COGNITIVAS EN LA ELA?
Conocer que las personas con ELA pueden experimentar alteraciones cognitivas y del comportamiento puede ayudar a los cuidadores a entender las dificultades en la interacción diaria con el enfermo.
Algunas recomendaciones para los cuidadores de personas con ELA y deterioro cognitivo:
- Crea rutinas estructuradas.
- Simplifica la toma de decisiones, por ejemplo, ofreciendo alternativas cerradas (“¿Quieres ver la tele o leer?) y no abiertas (¿Qué quieres hacer?).
- Divide las informaciones complejas en pequeñas dosis de información más simples. Lo mismo aplica para la realización de actividades, es mejor dividirlas en tareas más simples que se van haciendo paso a paso.
- En ocasiones puede ser más efectivo modelar la acción que se desea que el paciente realice para que después (o mientras) él/ella la reproduzcan.
- No tomar algunos comportamientos como un ataque o menosprecio personal. Es la enfermedad, no la persona.
Es importante comprender que no es simplemente el impacto emocional de la enfermedad lo que puede desencadenar ciertas conductas en los pacientes, sino que de base pueden estar ocurriendo cambios biológicos que están dañando las áreas cerebrales relacionadas con la conducta social, las emociones, el lenguaje y la comprensión de lo que le rodea.
Hay que tener presente que las personas con ELA y deterioro cognitivo pueden tener dificultades para aprender a usar ayudas técnicas y para tomar decisiones acertadas sobre su tratamiento.
Para los afectados con ELA la posibilidad del déficit cognitivo, otra dificultad añadida, debe ser tomada en cuenta en la toma de decisiones.
Fuentes y referencias
Prado, L., Bicalho, I., Magalhães, D., Caramelli, P., Teixeira, A. L., & de Souza, L. C. (2015). C9ORF72 and the FTD-ALS spectrum: A systematic review of neuroimaging studies. Dementia & neuropsychologia, 9(4), 413-421.
K. Olney, J. Murphy, D. Forshew, E. Garwood, B. L. Miller, S.Langmore, M. A. Kohn, C. Lomen-Hoerth (2005): The effects of executive and behavioral dysfunction on the course of ALS. DOI:10.1212/01.wnl.0000188759.87240.8b
Rascovsky, K., Hodges, J. R., Knopman, D., Mendez, M. F., Kramer, J. H., Neuhaus, J., van Swieten, J. C., Seelaar, H., Dopper, E. G., Onyike, C. U., Hillis, A. E., Josephs, K. A., Boeve, B. F., Kertesz, A., Seeley, W. W., Rankin, K. P., Johnson, J. K., Gorno-Tempini, M. L., Rosen, H., Prioleau-Latham, C. E., Lee, A., Kipps, C. M., Lillo, P., Piguet, O., Rohrer, J. D., Rossor, M. N., Warren, J. D., Fox, N. C., Galasko, D., Salmon, D. P., Black, S. E., Mesulam, M., Weintraub, S., Dickerson, B. C., Diehl-Schmid, J., Pasquier, F., Deramecourt, V., Lebert, F., Pijnenburg, Y., Chow, T. W., Manes, F., Grafman, J., Cappa, S. F., Freedman, M., Grossman, M., … Miller, B. L. (2011). Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain : a journal of neurology, 134(Pt 9), 2456-77.
Strong, M. J., Abrahams, S., Goldstein, L. H., Woolley, S., Mclaughlin, P., Snowden, J., … Turner, M. R. (2017). Amyotrophic lateral sclerosis – frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD): Revised diagnostic criteria. DOI:
10.1080/21678421.2016.1267768
