jueves, 13 de diciembre de 2018

NOTICIAS; El HUCA trata al año a 500 pacientes con trastornos de la deglución.



El HUCA trata al año a 500 pacientes con trastornos de la deglución

El Hospital Central cuenta desde hace dos años con una unidad específica para pacientes con dificultades para tragar / Hoy se celebra el día mundial de esta alteración, sufrida por el 45% de los enfermos de ictus y el 60% de las personas que viven en geriátricos


12.12.2018 | 18:07


Intervinientes en la jornada del HUCA.

El Hospital Universitario Central de Asturias (HUCA) trata anualmente a casi 500 pacientes en su unidad de disfagiacreada hace dos años y que ofrece asistencia integral ante los trastornos de la deglución, un problema en ascenso por el progresivo envejecimiento de la población y que puede afectar a cuatro de cada diez personas mayores.
La mayoría de los usuarios de esta unidad proceden del área central del Principado y padecen enfermedades neurodegenerativas, cáncer de cabeza y cuello, aunque también hay niños afectados.
La disfagia, cuyo día mundial se conmemora hoy con una jornada científica en el HUCA, conlleva problemas o molestias al tragar. Las personas que padecen este trastorno suelen tener dificultades para formar el bolo alimenticio en la boca o para que éste se desplace desde la boca al esófago.
La deglución comporta una rápida coordinación de todos los órganos implicados: la boca, la lengua, la faringe, la laringe y el esófago, y está dirigida por el sistema nervioso, por lo que las causas de la disfagia son múltiples y varias patologías pueden causar alteraciones en este proceso. En ocasiones se debe a enfermedades del sistema nervioso, como los ictus o accidentes cerebrovasculares, la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), la demencia, el párkinson, la parálisis cerebral infantil o los traumatismos craneoencefálicos.
La cirugía, la radioterapia de cabeza y cuello y el envejecimiento también pueden provocar este trastorno, cuyo origen, en otros casos, responde a problemas en la cavidad oral (ausencia de piezas dentales, alteraciones de la lengua o tumores) o en el esófago (estenosis o acalasia).

Incidencia

Los estudios más recientes reflejan que uno de cada cuatro mayores de 70 años, el 45% de los enfermos de ictus y el 60% de las personas que viven en geriátricos padecen disfagia. El trastorno tiene una alta prevalencia entre los pacientes hospitalizados, de avanzada edad y con enfermedad neurológica. Los afectados sufren una merma considerable en su calidad de vida, por lo que resulta necesario detectarlo en estadios iniciales para evitar consecuencias como la pérdida prolongada de peso, la desnutrición, la deshidratación o complicaciones respiratorias.

¿Cómo se detecta?

El primer síntoma suele ser la tos. Sin embargo, no siempre se da este reflejo ante una deglución incorrecta, por lo que otro aspecto que se debe considerar es un posible cambio de voz después de tragar.
También hay que tener en cuenta si quedan restos de alimentos en la boca, lo que podría ser consecuencia de una deglución fraccionada o débil. Asimismo, es preciso comprobar si la persona carraspea o babea y controlar la saturación de oxígeno en la sangre: si disminuye después de tragar, es porque se ha producido una deglución incorrecta y parte o todo el bolo alimenticio ha entrado en las vías respiratorias.

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa y la edad de los afectados, pero el primer paso es adaptar la textura de los alimentos y líquidos a las necesidades de cada paciente. Por eso, se recomienda usar polvo espesante para líquidos y triturar la comida. En pacientes con disfagias severas se necesitan técnicas más avanzadas; por ejemplo, rehabilitar la deglución mediante maniobras específicas para enseñar de nuevo a comer.
En función de si el trastorno está provocado por una causa neurológica o por un debilitamiento muscular, se pueden aplicar estimulaciones eléctricas transcutáneas en el cuello –que envían estímulos a los músculos asociados con la deglución y al cerebro–, o transcraneales.
Un diagnóstico y tratamiento precoces reducen los tiempos de alimentación por sonda nasogástrica o gástrica, así como las estancias hospitalarias y los reingresos, lo que rebaja también el gasto sanitario. En muchos pacientes se consigue la vuelta a la vía oral para la alimentación y una deglución eficaz y segura.

martes, 11 de diciembre de 2018

Neurología > Alteraciones cognitivas en la esclerosis lateral amiotrófica: ignoradas, pero presentes

Aunque muchos pacientes con ELA no llegan a experimentar deterioro de sus funciones intelectuales, hay pacientes que sí tienen un deterioro notable y en algunos casos llegan a desarrollar demencia frontotemporal.
alteraciones cognitivas esclerosis lateral amiotrofica
Un estudio del año 2015 halló que las personas con ELA que también padecían demencia frontemporal (DFT) tenían el doble de probabilidad de no cumplir adecuadamente con algunas medidas terapéuticas que afectan la supervivencia de los enfermos, como la ventilación con presión positiva no invasiva (VPPNI).
Para los autores, este puede ser uno de los factores que están detrás de la menor supervivencia de los pacientes con ELA y DFT, una tendencia que varios estudios han observado.
Comenzamos este artículo por esa investigación con el objetivo de mostrar la importancia que pueden llegar a tener las alteraciones cognitivas en una enfermedad en la que los síntomas motores son tan dramáticamente predominantes, que se pierde de vista otros retos que pueden estar enfrentando los enfermos.

¿A QUÉ NOS REFERIMOS AL HABLAR DE ALTERACIONES COGNITIVAS?

Por alteraciones cognitivas se hace referencia a déficits en procesos como la atención, el lenguaje, la memoria o el pensamiento, la capacidad de organización y abstracción, en fin, a todos los procesos que permiten el aprendizaje y la comprensión de lo que nos rodea.
Cuando los procesos cognitivos están afectados, la persona tiene dificultades para aprender, recordar, actuar adecuadamente o entender lo que se le dice.
Las alteraciones motoras que experimentan los pacientes con ELA puede hacer muy difícil identificar y diagnosticar las alteraciones cognitivas.
Algunas de las causas más conocidas de deterioro de los procesos cognitivos son enfermedades neurodegenerativas como el alzhéimer, que lleva a un extremo del deterioro cognitivo, la demencia.
La esclerosis lateral amiotrófica también es una enfermedad neurodegenerativa, pero al contrario del alzhéimer, no todos los pacientes desarrollan demencia.
Sin embargo, muchos pacientes sí experimentan alteraciones más leves o moderadas en estos procesos y otro subgrupo de pacientes desarrolla alteraciones similares a las que desarrollan los enfermos con degeneración frontotemporal, una causa de demencia que afecta especialmente la conducta.

¿CUÁNTOS PACIENTES CON ELA EXPERIMENTAN DETERIORO COGNITIVO?

Los datos varían de un estudio a otro, pero puestos a elegir vamos a hablar de una investigación del año 2016 publicada en la revista Neurology en la que se estudió a 274 pacientes con ELA.
En esa muestra de pacientes el 39,2 % no manifestaba alteraciones cognitivas significativas, el 54,2 % estaba experimentando deterioro leve y en un 6,5% los test apuntaban a una posible demencia frontotemporal.

¿CÓMO SE MANIFIESTA EL DETERIORO COGNITIVO EN LA ELA?

De forma general se considera que los déficits más predominantes (cuando aún no existe demencia) conforman lo que se denomina síndrome disejecutivo, que se manifiesta en:
  • Distractibilidad que ocasiona dificultades para mantener la atención centrada en una tarea.
  • Poca consciencia de las propias limitaciones cognitivas.
  • Dificultades para planificar una acción.
  • Dificultades para desarrollar un pensamiento abstracto.
  • Impulsividad
  • Respuestas inadecuadas teniendo en cuenta el contexto en el que se desarrollan.
Otras dificultades de salud pueden provocar alteraciones reversibles del estado cognitivo o intensificar las dificultades que ya existen, por ejemplo:
  • Deshidratación.
  • Alteraciones del sueño.
  • Las dificultades para respirar que experimentan los enfermos.
  • Depresión.
  • La medicación empleada para el tratamiento de algunos síntomas.
Algunos estudios también han detectado:
  • Dificultades para hallar la palabra adecuada, lo que deriva en rodeos para explicar lo que se desea (circunloquios).
  • Dificultades para reconocer emociones en los demás, particularmente ira y disgusto.
La memoria y la capacidad de orientarse en tiempo y espacio suele estar preservada en los pacientes con ELA.

ELA-DFT, ¿CÓMO SE MANIFIESTA?

parkinsonismo atípico
Como mencionamos, en un subgrupo de pacientes se desarrolla lo que en la actualidad se ha dado en llamar espectro ELA-DFT y que anteriormente era visto simplemente como que entre los pacientes con ELA era muy frecuente la demencia frontotemporal.
En 2011 se confirmó la alteración genética que explicaba este fenómeno; mutaciones en el gen C9ORF72 que pueden estar en la base tanto de casos de ELA familiar como de DFT familiar y provocan el espectro ELA-DFT.
Es muy común que primero aparezcan los síntomas cognitivos y comportamentales que lleven a un diagnóstico de DFT y después los síntomas motores característicos de la ELA.
En la ELA-DFT llama especialmente la atención las alteraciones del comportamiento, los afectados pueden llegar a manifestar (MNDA):
  • Desinhibición e impulsividad.
  • Cambios significativos de personalidad.
  • Perseveración (continúa realizando una conducta aún cuando esta no sea apropiada).
  • Cambios en la conducta alimentaria (marcada preferencia por los dulces, por ejemplo).
  • Pérdida de la capacidad de comprender las emociones (lo que los hace parecer egocéntricos o egoístas).
  • Apatía muy marcada, dificultades para iniciar una actividad.
  • Comportamientos estereotipados o rituales.
Desde el punto de vista cognitivo se observan muchos de los déficits que ya mencionamos antes, como los problemas de concentración, dificultades para tomar decisiones acertadas y  alteraciones del lenguaje (no logran explicar lo que quieren comunicar), que en el caso de los pacientes que desarrollan demencia son mucho más pronunciadas.

¿POR QUÉ ES IMPORTANTE CONOCER LAS ALTERACIONES COGNITIVAS EN LA ELA?

Conocer que las personas con ELA pueden experimentar alteraciones cognitivas y del comportamiento puede ayudar a los cuidadores a entender las dificultades en la interacción diaria con el enfermo.
Algunas recomendaciones para los cuidadores de personas con ELA y deterioro cognitivo:
  • Crea rutinas estructuradas.
  • Simplifica la toma de decisiones, por ejemplo, ofreciendo alternativas cerradas (“¿Quieres ver la tele o leer?) y no abiertas (¿Qué quieres hacer?).
  • Divide las informaciones complejas en pequeñas dosis de información más simples. Lo mismo aplica para la realización de actividades, es mejor dividirlas en tareas más simples que se van haciendo paso a paso.
  • En ocasiones puede ser más efectivo modelar la acción que se desea que el paciente realice para que después (o mientras) él/ella la reproduzcan.
  • No tomar algunos comportamientos como un ataque o menosprecio personal. Es la enfermedad, no la persona.
Es importante comprender que no es simplemente el impacto emocional de la enfermedad lo que puede desencadenar ciertas conductas en los pacientes, sino que de base pueden estar ocurriendo cambios biológicos que están dañando las áreas cerebrales relacionadas con la conducta social, las emociones, el lenguaje y la comprensión de lo que le rodea.
Hay que tener presente que las personas con ELA y deterioro cognitivo pueden tener dificultades para aprender a usar ayudas técnicas y para tomar decisiones acertadas sobre su tratamiento.
Para los afectados con ELA la posibilidad del déficit cognitivo, otra dificultad añadida, debe ser tomada en cuenta en la toma de decisiones.
Fuentes y referencias
MNDA: Cognitive change, frontotemporal dementia and MND. En https://www.mndassociation.org/wp-content/uploads/px018-cognitive-change-ftd-mnd.pdf
Prado, L., Bicalho, I., Magalhães, D., Caramelli, P., Teixeira, A. L., & de Souza, L. C. (2015). C9ORF72 and the FTD-ALS spectrum: A systematic review of neuroimaging studies. Dementia & neuropsychologia, 9(4), 413-421.
K. Olney, J. Murphy, D. Forshew, E. Garwood, B. L. Miller, S.Langmore, M. A. Kohn, C. Lomen-Hoerth (2005): The effects of executive and behavioral dysfunction on the course of ALS. DOI:10.1212/01.wnl.0000188759.87240.8b
Rascovsky, K., Hodges, J. R., Knopman, D., Mendez, M. F., Kramer, J. H., Neuhaus, J., van Swieten, J. C., Seelaar, H., Dopper, E. G., Onyike, C. U., Hillis, A. E., Josephs, K. A., Boeve, B. F., Kertesz, A., Seeley, W. W., Rankin, K. P., Johnson, J. K., Gorno-Tempini, M. L., Rosen, H., Prioleau-Latham, C. E., Lee, A., Kipps, C. M., Lillo, P., Piguet, O., Rohrer, J. D., Rossor, M. N., Warren, J. D., Fox, N. C., Galasko, D., Salmon, D. P., Black, S. E., Mesulam, M., Weintraub, S., Dickerson, B. C., Diehl-Schmid, J., Pasquier, F., Deramecourt, V., Lebert, F., Pijnenburg, Y., Chow, T. W., Manes, F., Grafman, J., Cappa, S. F., Freedman, M., Grossman, M., … Miller, B. L. (2011). Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain : a journal of neurology, 134(Pt 9), 2456-77.
Strong, M. J., Abrahams, S., Goldstein, L. H., Woolley, S., Mclaughlin, P., Snowden, J., … Turner, M. R. (2017). Amyotrophic lateral sclerosis – frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD): Revised diagnostic criteria. DOI: 10.1080/21678421.2016.1267768

lunes, 3 de diciembre de 2018

Noticias TiTi > Sigue avanzando la investigación de Reldesemtiv, el fármaco para la ELA que viene a sustituir al fallido Tirasemtiv

Sigue avanzando la investigación de Reldesemtiv, el fármaco para la ELA que viene a sustituir al fallido Tirasemtiv

La compañía que desarrolla Reldesemtiv, Cytokinetics, anunció recientemente que ya completó el reclutamiento de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) que participarán en el ensayo clínico de fase II con Reldesemtiv. El ensayo se denomina FORTITUDE-ALS.
reldesemtiv
Con Reldesemtiv, la compañía biotecnológica Cytokinetics busca mejorar el funcionamiento muscular de las personas con ELA y otras enfermedades que cursan con disfunción muscular.
El fármaco es lo que se llama un activador de la troponina, una proteína que interviene en el proceso de contractibilidad del músculo.
Con Reldesemtiv se busca amplificar la respuesta de la musculatura a la cada vez más exigua estimulación de la fibra nerviosa.
Según explica Jeremy Shefner, el investigador principal del ensayo clínico:
Sigue habiendo una necesidad urgente en la ELA de enlentecer el declive de la función respiratoria y mantener la resistencia y la fuerza muscular para que los pacientes puedan mantener la funcionalidad esencial el mayor tiempo posible”.
Y añade:
La activación rápida de la troponina del músculo esquelético puede ofrecer un importante nuevo enfoque para preservar la fuerza en presencia de pérdida nerviosa continua y potencialmente complementar los tratamientos actuales para los pacientes que sufren de esta terrible enfermedad”.
Pero Reldesemtiv no es un fármaco novedoso en el campo de la ELA,  en realidad podría decirse que se conoce a su familiar más inmediato, Tirasemtiv, y que la experiencia no fue de las mejores.

TIRASEMTIV, UN ANTECESOR DE RELDESEMTIV QUE YA PASÓ POR ESPAÑA

Tirasemtiv fue el antecedente más inmediato del Reldesemtiv y llegó a fase III de ensayo clínico en el que participaron varios pacientes en España.
Lamentablemente, los resultados no fueron positivos debido a los numerosos pacientes que abandonaron la investigación al no tolerar los efectos adversos del fármaco que, aunque no fueron graves, sí fueron frecuentes (puedes leer más detalles en este comunicado de FUNDELA).
Los resultados que se pudieron extraer sugerían cierta eficacia del fármaco que no fue estadísticamente significativa, pero sí suficiente para que los investigadores desarrollaran un nuevo compuesto con igual mecanismo de acción y con el que se supone que los efectos adversos sean menores. Hablamos, claro está, de Reldesemtiv.

EL ENSAYO FORTITUDE-ALS

El ensayo de fase II para evaluar el efecto de Reldesemtiv comenzó en 2017 y recientemente culminó la fase de reclutamiento de 450 pacientes que serán divididos en 4 grupos; tres de los grupos recibirán diferentes dosis del fármaco mientras al cuarto grupo se le administrará un placebo.
El ensayo clínico se desarrollará en distintas localizaciones de EE.UU, Canadá, Australia y Europa, incluyendo España (la web Clinical Trials recoge el Servicio de Neurología del Hospital San Rafael como una de las localizaciones).
El ensayo tendrá una duración de 12 semanas y los primeros datos posiblemente se divulgarán en la primera mitad de 2019.
Fuentes
Clinical Trial (2018): A Study to Evaluate Efficacy, Safety and Tolerability of CK-2127107 in Patients With Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) (FORTITUDE-ALS). En https://clinicaltrials.gov/ct2/show/study/NCT03160898?show_locs=Y#locn
Hansen, R., Saikali, K. G., Chou, W., Russell, A. J., Chen, M. M., Vijayakumar, V., Stoltz, R. R., Baudry, S., Enoka, R. M., Morgans, D. J., Wolff, A. A., … Malik, F. I. (2014). Tirasemtiv amplifies skeletal muscle response to nerve activation in humans. Muscle & nerve, 50(6), 925-31.
Cytokinetics (2018): CYTOKINETICS COMPLETES ENROLLMENT IN FORTITUDE-ALS, PHASE 2 CLINICAL TRIAL OF RELDESEMTIV IN PATIENTS WITH ALS. En http://ir.cytokinetics.com/news-releases/news-release-details/cytokinetics-completes-enrollment-fortitude-als-phase-2-clinical
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