¿Qué es la ELA? Así actúa la esclerosis lateral amiotrófica
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la tercera enfermedad neurodegenerativa con más incidencia en España después de la demencia y el párkinson
Es difícil olvidar aquella campaña viral que consistía en remojarse con un cubo de agua helada, pero quizás no tantas personas recuerden a qué vino. El 'ice bucket challenge' fue un reto solidario para concienciar sobre la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), la tercera enfermedad neurodegenerativa con más incidencia en España, después de la demencia y el párkinson. Según estimaciones de la Sociedad Española de Neurología (SEN), en la actualidad existen unos 3.000 afectados en el país y cada día se detectan tres nuevos casos.
Pero, ¿qué es la ELA? Es una enfermedad neuromuscular rápidamente progresiva que afecta a las células nerviosas del cerebro y de la médula espinal. A medida que avanza, las neuronas motoras se van degenerando hasta que mueren, de forma que el cerebro pierde la capacidad de iniciar y controlar el movimiento de los músculos. Debido a ello, quienes sufren esta patología empiezan por sentir debilidad muscular, especialmente en los brazos o en las piernas, pero pueden llegar a quedar totalmente paralizados en la etapa final.
"La enfermedad se suele manifestar con debilidad muscular, torpeza, disminución de la masa muscular y/o calambres. También puede afectar al habla o a la deglución o producir síntomas respiratorios en su debut clínico. Es una enfermedad que suele tener un mal pronóstico, ya que el 95% de los afectados fallecen tras 10 años de evolución de la enfermedad. Además es una enfermedad en la que los pacientes, en un corto plazo de tiempo, pueden pasar a ser completamente dependientes para las actividades cotidianas", explica la doctora Nuria Muelas, coordinadora del grupo de estudio de enfermedades neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología.
"Estamos hablando, por lo tanto, de una enfermedad grave, para la cual actualmente no existen tratamientos curativos y cuyo manejo se centra en aplicar algunas terapias que frenan la progresión y en el abordaje multidisciplinar de las manifestaciones que surgen en la evolución clínica", detalla. "Con ello, se logra una mejoría de la supervivencia y sobre todo de la calidad de vida de estos pacientes".
Es una enfermedad grave, para la cual no existen tratamientos curativos y cuyo manejo se centra en frenar la progresión
Actualmente, el retraso diagnóstico de esta enfermedad en España ronda los 12 meses. Estas situaciones se suelen producir por errores en la identificación de la enfermedad: hasta el 66% de los pacientes recibieron diagnósticos alternativos previos. Reducir la demora ayudaría a que los afectados recibieran lo más pronto posible una atención óptima en programas multidisciplinares, ya que la enfermedad es susceptible de tratarse con terapias de control de la sintomatología y de prevención de las complicaciones graves o letales, además de medidas de soporte ventilatorio o nutritivo o fisioterapia.
“El diagnóstico de esta enfermedad sigue siendo clínico, por lo que identificar su sintomatología de una forma correcta es uno de los aspectos en los que hacer hincapié. En todo caso, en los últimos años se ha mejorado el proceso diagnóstico gracias a la creación de unidades especializadas y también se han mejorado la asistencia a estos pacientes, al coordinar a distintos especialistas en el seguimiento y atención continuada, así como en el manejo preventivo de las complicaciones futuras. El abordaje integrado y multidisciplinar del paciente permite mejorar su calidad de vida y su supervivencia”, destaca Muelas.
Y es que la ELA conlleva una pesada carga. Según la última encuesta nacional sobre discapacidad y dependencia, la ELA figura entre las principales causas de discapacidad en la población española, no sólo por la grave afectación muscular que provoca, sino también por otra serie de comorbilidades que lleva asociada: hasta en más de un 50% de los casos los pacientes muestran rasgos de disfunción disejecutiva o problemas neuropsicológicos y entre un 5% y un 10% presenta demencia, en general del tipo fronto-temporal, que puede preceder, aparecer simultáneamente o posteriormente al inicio de la ELA.
Una gran desconocida
La ELA sigue siendo una gran desconocida. Ser hombre y tener una edad avanzada son los únicos factores de riesgo que se han podido establecer con claridad, aunque también hay algunos estudios que apuntan a ciertas infecciones, a la exposición al tabaco o a materiales pesados o pesticidas, además de haber realizado actividades físicas intensas de forma continuada. Entre un 5% y un 10% de los casos presentan algún tipo de patrón hereditario o genético, por lo que es una enfermedad que suele aparecer de forma esporádica y sin que exista una explicación única.
Encuentran un gen que protege frente a la muerte celular en pacientes con ELA y AME
EUROPA PRESS"Lo que sí que está claro es que es una enfermedad que conlleva una gran carga socio-sanitaria, que necesita que se dediquen esfuerzos de investigación y que se realicen inversiones para la búsqueda de tratamientos que consigan mejorar el pronóstico de los pacientes que la padecen", resalta Nuria Muelas, que espera que el Día Internacional de la ELA, que se celebra el próximo domingo, sirva para concienciar a la población sobre esta enfermedad.
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