LOS PACIENTES DE TODA VENEZUELA NECESITAMOS RILUTEK PRESIDENTE DEL IVSS.

LOS PACIENTES DE TODA VENEZUELA NECESITAMOS RILUTEK PRESIDENTE DEL IVSS.

Abril 7, 2017 por Enrry Antonio Llovera

Señor Presidente del Instituto Venezolano de los Seguros Sociales G/D Carlos Rotondaro, reciba un cordial saludo de nuestra fundación, te escribimos públicamente para reclamar, exigir nuestros derechos y a la vez solicitarle el medicamento Rilutek 50 mg. de alto costo para los pacientes de esclerosis lateral Amiotrófica (ELA-ALS) de toda Venezuela, que no nos  llegan a las farmacias del ivss de cada región, los pacientes y familiares estamos preocupados por esta situación, que siempre se repite, una y otra vez todos los años, es difícil esta enfermedad degenerativa, quien la padece y los familiares  que vivimos cada dia este calvario,  nos vemos afectados, por lo tanto sufrimos, por no tener el medicamento y también sufrimos desde el momento cuando nos diagnostican y nos dicen que dicha enfermedad  no tiene cura, solo nos queda aferrarnos a la vida y a Dios, a la fe y a la esperanza y al único medicamento que existe (Rilutek) para la ela que la retarda, para colmo nos los niegan y es un problema para que nos los den. ¿Por qué? La única razón porque suceden estas cosas, es por negligencia y por no prevenir, si un paciente necesita 7 cajas al año, si toma una dosis diaria.

Por favor ponganse, la mano en el corazón y cumple nos. Los invito a que se pongan nuestros zapatos .

HOY NOS TOCO A NOSOTROS Y MAÑANA PUEDE SER USTED, ASÍ ES LA VIDA.

FE Y ESPERANZA POR UN MUNDO SIN ELA.

SUICIDIO DE UN ENFERMO DE ELA “Si estás viendo este vídeo es que he conseguido ser libre”

SUICIDIO DE UN ENFERMO DE ELA

“Si estás viendo este vídeo es que he conseguido ser libre”

• José Antonio Arrabal falleció el pasado 2 de abril solo, después de ingerir una combinación letal de medicamentos

José Antonio Arrabal, enfermo de ELA, se ha quitado la vida (YouTube)

  

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REDACCIÓN, Barcelona

06/04/2017 14:51 | Actualizado a 06/04/2017 17:28

“Si estás viendo este vídeo es que he conseguido ser libre”. El autor de esta sobrecogedora frase es José Antonio Arrabal, un ciudadano de 58 años de Alcobendas, enfermo de Esclerosis lateral amiotrófica (ELA), que el pasado 2 de abril decidió acabar con su vida, según relata el diario El País . Lo hizo solo, pero inmortalizó el momento en una grabación en la que reclama el suicidio asistido en España.

En el vídeo, José Antonio relata cómo la enfermedad, que le diagnosticaron en agosto de 2015, ha ido progresivamente mermando su autonomía, hasta el punto de no poder levantarse de la cama, ni acostarse, ni darse la vuelta, ni vestirse, ni limpiarse o comer solo. “Cuando te diagnostican la ELA te están dando la sentencia de muerte tal cual”, asegura.

Ante la imposibilidad de tener un final digno ajustado a la legislación actual, tomó la difícil decisión de llevar a cabo un suicidio asistido. Ingirió una combinación de medicamentos letales que había adquirido previamente por Internet.

Él mismo explica en la grabación que le habría gustado tener a su lado un doctor que le hubiera “recetado la medicación” que le habría ayudado a morir “dulcemente”. Sin embargo, la legislación no se lo permite, y por eso lamenta que tenga que hacerlo por su cuenta. “Me parece indignante”, sentencia.

Si estás viendo este vídeo es que he conseguido ser libre

JOSÉ ANTONIO ARRABAL

Enfermo de ELA

En España no existe una ley estatal específica de muerte digna. La norma que está vigente actualmente es la ley 41/2002 de la autonomía del paciente, que establece que éste “tiene derecho a decidir libremente” entre las opciones clínicas disponibles y “a negarse al tratamiento”. Mientras, el profesional sanitario “está obligado”, entre otras cosas, al cumplimiento de los deberes de información y de documentación clínica y “al respeto en las decisiones adoptadas libre y voluntariamente por el paciente”.

Eso sí, la eutanasia y el suicidio asistido están castigados con prisión. El Código Penal, en su artículo 143, lo deja claro. “El que induzca al suicidio de otro será castigado con la pena de prisión de cuatro a ocho años”, dice en su apartado primero. “Se impondrá la pena de prisión de dos a cinco años al que coopere con actos necesarios al suicidio de una persona”, apunta en el segundo apartado. “Será castigado con la pena de prisión de seis a diez años si la cooperación llegara hasta el punto de ejecutar la muerte”, arguye el apartado tercero.

La eutanasia y el suicidio asistido están castigados con prisión en muchos países, también en España

Y en el cuarto y último matiza que la pena sería “inferior en uno o dos grados a las señaladas en los apartados 2 y 3” si el que causara o cooperara en la muerte de un tercero lo hubiera hecho “por la petición expresa, seria e inequívoca de éste” y siempre en el caso de que “la víctima sufriera una enfermedad grave que conduciría necesariamente a su muerte, o que produjera graves padecimientos permanentes y difíciles de soportar”.

Maratón 2017 Todos Contra la ELA

Marzo 6, 2017Marzo 6, 2017 por Ana Victoria Sanz

Ya se afinan los detalles, los planes y preparativos para que se haga en Venezuela el 1er Maratón 2017 “Todos Contra la ELA”. En Valencia estado Carabobo será el lugar en que el deporte y la afición de correr se harán cita con valores que casi se creen perdidos en esta nación, la fe y la esperanza, pues son estos dos valores los que nos dan, a los pacientes de ELA, ánimo para vivir aún  cuando todo pronostico señala muerte y es que aún se puede creer a pesar de que lo que se espera no se pueda ver, pues el poder del Amor que nunca deja de ser se hará manifiesto en estos tiempos para vencer un día este  mal  llamado ELA y también para vencer al mal que ha atrofiado a Venezuela  y cuando eso suceda en vez de oscuridad habrá luz, en vez de muerte habrá vida y en vez de la debilidad y la atrofia que nos inmoviliza y apresa  habrá fuerza y poder para movernos y correr libres y elevarnos a nuestras alturas con pies como ciervas.

Creemos que el Amor moverá a miles de amigos con fuerza y ánimo de correr y  lo harán esta vez con fe y esperanza en la Vida y no lo harán sólo para demostrar que pueden aguantar el trayecto trazado, o sólo para alcanzar el premio otorgado sino que lo harán creyendo que con cada paso dado en esta carrera y que con cada kilómetro alcanzado en ella estarán haciendo frente en Contra de la ELA que nos agobia a nosotros y a Venezuela. Ellos, los maratonistas, correrán por  los que no podemos correr con nuestras piernas, mientras nosotros los que no podemos correremos ese día con el corazón, sabiendo que los que sí pueden lo harán por nosotros y lo harán con mucho Amor con el deseo de que seamos libres de la ELA…
 

sabiendo 

Noticias; Desarrollan un modelo experimental para investigar la esclerosis lateral amiotrófica:

, Buenos Aires, Jueves, 23 de febrero de 2017 a las 15:12

Desarrollan un modelo experimental para investigar la esclerosis lateral amiotrófica

 

Los científicos del CONICET y de la UBA generaron un ratón transgénico que imita esa enfermedad neurodegenerativa y podría promover nuevos tratamientos. También sirve para estudiar la demencia frontotemporal, la segunda causa de demencia

AGENCIA CYTA-INSTITUTO LELOIR/DICYT El desarrollo de un modelo de investigación a cargo de un equipo de científicos argentinos permitirá mejorar la calidad de los estudios centrados en esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y la demencia frontotemporal (DFT), dos enfermedades neurodegenerativas para las cuales todavía no existe cura.

En las dos patologías existe un proceso gradual y por ahora irreversible de muerte de las neuronas. Y, según estudios recientes, ambas también se asocian a anormalidades en una proteína llamada TDP-43. “Entender el rol de esta proteína en los procesos normales y patológicos del sistema nervioso central podría ser clave para entender mejor y desarrollar terapias para estas enfermedades”, indicó el doctor Lionel Muller Igaz, investigador del Conicet y director del Laboratorio de Fisiopatología Neuronal del Instituto de Fisiología y Biofísica Bernardo Houssay (IFIBIO), que depende del Conicet y de la UBA.

Durante su estadía postdoctoral en Estados Unidos, Muller Igaz desarrolló nuevos modelos animales de ELA y DFT basados en ratones modificados genéticamente, que expresan mayor cantidad de la proteína TDP-43 en el cerebro. “A pesar de que existen modelos animales similares en otros países del mundo, una de las características únicas del nuestro es que esta modificación afecta sólo al cerebro pero no a la médula espinal, otra región del sistema nervioso afectada por la enfermedad. De ese modo, podemos hacer preguntas más específicas respecto a los cambios observados”, indicó el investigador del IFIBIO.

Tal como describe la revista “Frontiers in Aging Neuroscience”, Muller Igaz y dos integrantes de su laboratorio, Julio Alfieri y Pablo Silva, realizaron un minucioso estudio sobre la evolución del impacto de la proteína TDP-43 en el comportamiento de los roedores a lo largo del tiempo, desde su edad temprana hasta los 13 meses de vida (que equivale aproximadamente 60 años en humanos).

Las conclusiones principales del estudio indican que los animales transgénicos para TDP-43 presentan un rápido deterioro de las funciones cognitivas y sociales. “Esto remeda los déficits en toma de decisiones, de memoria de trabajo y de sociabilidad que se observan sobre todo en pacientes con DFT [la segunda causa de demencia en la población general después del Alzheimer]”, afirma Muller Igaz.

Asimismo, a edades más avanzadas, los animales transgénicos desarrollan problemas en su motricidad, “lo cual también refleja otros síntomas en el espectro de pacientes con ELA/DFT. De este modo, hemos establecido un novedoso modelo de esas patologías con algunas características diferentes a los que se encuentran disponibles en la actualidad”, afirmó el científico, quien el año pasado ganó un importante premio de la Fundación HD Lorena Scarafiocca para estudiar la enfermedad de Huntington.

El trabajo liderado por Muller Igaz establece un modelo que permitiría estudiar diferencialmente los mecanismos que relacionan a la proteína TDP-43 con cambios en distintos aspectos de la conducta, y de esa manera “abordar” específicamente diferentes síntomas de la enfermedad a nivel experimental. “Por otro lado, este modelo animal nos permite ‘prender y apagar’ el aumento en la cantidad de TDP-43. Esto posibilita determinar tanto los efectos de incrementar sus niveles como el de regresarlos la normalidad a fin de saber si existen períodos críticos de susceptibilidad en el desarrollo de la enfermedad”, indicó el investigador.

La ELA, la enfermedad que padecieron, por ejemplo, Roberto Fontanarrosa y Ricardo Piglia, afecta hasta a 5 de cada 100.000 habitantes al año en Argentina, lo que equivale a aproximadamente a 2.000 personas. La DFT, en tanto, podría aquejar al 1-4% de los mayores de 65 años.

NOTICIA;S ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA.

Diseñado un fármaco que podría frenar la progresión de la esclerosis lateral amiotrófica.

 

Bautizado como ‘123C4’, inhibe específicamente el receptor EphA4 y ha demostrado aumentar la supervivencia de modelos animales con ELA                        

 

Persona afectada por ELA - ARCHIVO

M. LÓPEZ - @abc_salud Madrid09/02/2017 22:07h - Actualizado: 09/02/2017 22:13h. Guardado en: Salud Enfermedades

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa ocasionada por la muerte de las neuronas motoras –o ‘motoneuronas’–, responsables de llevar los impulsos nerviosos del cerebro y la médula espinal a los músculos voluntarios del organismo. Una enfermedad de la que se diagnostican cada año cerca de 900 nuevos casos en nuestro país y para la que no existe cura. En consecuencia, y dado su carácter progresivo, la esperanza de vida media de los pacientes no excede de tres años. Y es que aún a día de hoy no hay ningún tratamiento capaz de frenar su evolución. Sin embargo, investigadores de la Facultad de Medicina de la Universidad de California en Riverside (EE.UU.) podrían haber dado un primer paso muy significativo en la lucha frente a esta devastadora enfermedad.

Concretamente, el estudio, publicado en la revista «Cell Chemical Biology», muestra cómo el receptor Eph4A, codificado por el gen ‘EPHA4’, juega un papel fundamental en la progresión de la ELA. Y lo que es más importante, describe como un nuevo fármaco experimental bautizado como ‘123C4’ es capaz de inhibir el receptor Eph4A, lo que frena la evolución de la ELA y, potencialmente, de otras enfermedades como el alzhéimer y los tumores gástricos o de páncreas. O así sucede, cuando menos, en modelos animales –ratones.

Como explica Maurizio Pellecchia, director de la investigación, «la investigación para establecer el valor terapéutico de EphA4 para todas estas enfermedades se ha visto obstaculizado por la ausencia de fármacos capaces de inhibir su expresión. Así, y si bien aún no conocemos el mecanismo exacto que explica la eficacia terapéutica de nuestra molécula, creemos que 123C4, o sus metabolitos, tendrá una gran utilidad tanto en los estudios preclínicos como en los ensayos clínicos con humanos para el tratamiento de la ELA y, en teoría, de otras muchas enfermedades».

Aumento de la supervivencia

Hace ya tiempo que los investigadores sospechaban que el receptor EphA4 estaba implicado en la degeneración y muerte de las neuronas motoras. No en vano, diversos estudios han demostrado que la reducción de la expresión de este receptor mediante técnicas de ingeniería genética aumenta el periodo de supervivencia en modelos animales –ratones– con ELA. Sin embargo, hasta ahora no se había contado con ninguna molécula capaz de bloquear la actividad de este receptor, por lo que no se podía constatar si, tal y como cabría esperar, su inhibición tendría este efecto positivo sobre la supervivencia.

Para solventar este problema, los autores han utilizado tanto métodos químicos y biológicos como pruebas de imagen para evaluar más de 100.000 moléculas candidatas. Y aquellas que pasaron el corte fueron posteriormente evaluadas en ratones con la enfermedad.

Creemos que ‘123C4’ tendrá una gran utilidad en los ensayos clínicos para el tratamiento de la ELA y de otras muchas enfermedadesMaurizio Pellecchia

Como apunta el director de la investigación, «actuar de forma dirigida sobre EphA4 ha resultado un gran reto. Pero su asociación con la progresión de la ELA nos ha inspirado en los últimos años para incrementar nuestros esfuerzos en este campo».

El resultado final ha sido la identificación del fármaco experimental 123C4, que como muestra este estudio es capaz de incrementar la supervivencia de los animales con ELA.

Y, exactamente, ¿cómo funciona este nuevo fármaco? Pues la verdad es que no se sabe con certeza. Pero como refiere Maurizio Pellecchia, «si bien aumenta la supervivencia en ratones con ELA, 123C4 actúa como un agonista de EphA4, no como un antagonista. Hemos visto que la interacción de 123C4 con EphA4 resulta en la ‘interiorización’ del receptor por un proceso denominado ‘endocitosis’ y que solo puede ser iniciado por un agonista. Creemos que al inducir esta ‘interiorización’, 123C4 elimina de forma efectiva al receptor EphA4 de la superficie de las neuronas motoras».

Aún habrá que esperar

Lógicamente, el estudio ha sido llevado a cabo con ratones, que no con humanos, por lo que es necesario seguir investigando antes de poder evaluar la eficacia y, sobre todo, la seguridad de 123C4 en ensayos clínicos. Sea como fuere, se trata de un primer avance muy significativo.

Como destaca Maurizio Pellecchia, «antes de nuestro trabajo, ningún estudio realizado en modelos animales de ELA había demostrado la eficacia de ningún agente con capacidad de actuar específicamente sobre el receptor EphA4. Ha sido un largo y difícil viaje hasta llegar a 123C4».

Así, el próximo paso será desarrollar más fármacos experimentales que, basados en la molécula 123C4, tengan una actividad antagonista o una actividad agonista potenciada. Unos fármacos experimentales que deberán ser primeramente evaluados en cultivos celulares de neuronas motoras y en modelos animales de ELA antes de ser ensayados con seres humanos. Es decir, aún habrá que esperar.

El coste individual de la enfermedad neurodegenerativa: 23.300 euros al año.

 

El coste individual de la enfermedad neurodegenerativa: 23.300 euros al año.

 

Alrededor del 2,08 % de la población en España padece una enfermedad neurodegenerativa -alzhéimer, esclerosis múltiple, párkinson, esclerosis lateral amiotrófica (ELA) o patologías neuromusculares-, que provoca unos costes en el afectado y en su familia de 23.354 euros de media al año

MADRID/EFE Martes 15.03.2016

Una enferma de alzheimer asocia palabras e imágenes en uno de los talleres del centro de día "La Pineda" en Castellón. EFE/Domenech Castelló

Lo pone de manifiesto un informe elaborado por la Alianza Española de Enfermedades Neurodegenerativas (Neuroalianza) junto con la Universidad Complutense de Madrid, que analiza la situación actual de la prevalencia y los costes de estas patologías en España, presentado hoy en el Ministerio de Sanidad.

La presidenta de Neuroalianza, María Jesús Delgado, ha alertado de la “disparidad” de datos que hay en torno a la prevalencia de las enfermedades neurodegenerativas y que a la hora de hacer el informe se han tenido en cuenta “los más reales posibles” y que reflejan que 988.000 personas están afectadas por estas dolencias.

En concreto, el alzhéimer y otras demencias afectan al 1,53 % (717.000), el párkinson al 0,34 % (160.000), la esclerosis múltiple al 0,08 % (47.000), las enfermedades neuromusculares 0,12 % (60.000) y la ELA al 0,008 % (4.000).

El informe, presentado por una de sus investigadores, Lucila Finkel, hace una estimación de los costes asociados a estas enfermedades, según los distintos grados evolutivos de la enfermedad, desde la perspectiva del paciente, de su cuidador y de sus familias.

Indica que el coste total en España asociado a estas enfermedades se sitúa en torno a los 32.372 millones de euros, cifra que incluye tanto los gastos soportados directamente por los pacientes y sus familias como aquellos de los que se hacen cargo diversas entidades.

Según el informe, el coste medio anual de las enfermedades neurodegenerativas en España fue de 23.354 euros por afectado en 2015.

El estudio también incluye una encuesta a partir de entrevistas a 1.083 afectados, que indican, por ejemplo, que el 40,1 % de ellos ha tenido que comprar o alquilar alguna vez una silla o bañera para la ducha, el 37,5 % barreras u otras sujeciones para la cama, el 25,5 % una cama articulada o el 24,9 % adaptaciones para el ordenador, entre otros objetos que han tenido que costear ellos.

El coste de la enfermedad avanza a medida que ésta lo hace, llegando en algunos casos a duplicar o triplicar la cantidad inicial, y en el caso de las patologías neuromusculares y de la ELA los costes “se disparan”, llegando a 31.000 euros y 34.500 euros anuales, respectivamente.

En concreto, prestaciones de servicios de fisioterapia, terapia ocupacional o logopedia, son sufragadas fundamentalmente por los propios afectados o sus familias y las asociaciones de pacientes.

Dependencia

EFE/KAI FÖRSTERLING

De los encuestados, el 58 % tiene reconocido algún grado de discapacidad y de ellos, uno de cada tres tiene un grado igual o superior al 75 %, mientras que el 56 % tiene algún grado de dependencia.

Más del 50 % de las personas reconocidas como dependientes por padecer una patología neurodegenerativa no está recibiendo las prestaciones económicas reconocidas, de hecho, solo recibe algún tipo de prestación económica el 15 % de los encuestados.

El informe destaca el papel fundamental del cuidador, que suele ser en un 50 % de los casos el cónyuge, seguido de los hijos en un 37 %, y de todos ellos, el 40 % admite tener problemas económicos derivados de su labor y el 27 % considera que su vida profesional se ha resentido por el mismo motivo.

En este sentido, el estudio subraya que las familias “se convirtieron en las grandes proveedoras de servicios de apoyo a coste cero para el sistema pero con un coste muy alto para sí mismas”.

Por todo ello, concluye que este tipo de enfermedades “son un importante desafío que no puede esperar para ser abordado y para hacerlo “es necesario contar con la participación activa de todos los actores implicados”.

Amanda Bernier, la mamá de Connecticut que inspiró a millones después de escribir sobre los desafíos de amamantar mientras luchaba contra la ELA, ha muerto.

: Today, NBC News

Terri Peters

SEPTIEMBRE 23, 2016 / 8:45 AM EDT

Amanda Bernier, la mamá de Connecticut que inspiró a millones después de escribir sobre los desafíos de amamantar mientras luchaba contra la ELA, ha muerto.

Bernier, quien perteneció al cuerpo de bomberos, supo que ella y su marido, Chris Bernier, estaban esperando su primer hijo en 2014. Dos semanas después de conocer la noticia de su embarazo, Bernier fue diagnosticada con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y los médicos le dijeron que ella y su bebé quizás no sobrevivirían.

Contra todos los pronósticos, Bernier dio a luz a una niña sana, Arabella Gracia, en noviembre de 2014, a las 39 semanas de gestación. Bernier -quien cuando estaba saludable corría maratones- perdió la capacidad de moverse y dependía de un ventilador para respirar.

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Sin embargo, la mujer de 32 años de edad logró dare el pecho a su hija durante varios meses, una tarea sobre la que escribió francamente en un mensaje de Facebook que se volvió viral en septiembre de 2015.

"No puedo cuidar de mi hija, pero puedo darle el regalo de la leche materna", escribió Bernier en el mensaje. "Voy a seguir hasta que mi cuerpo deje de producirla”.

Después de traer a Arabella con seguridad al mundo y amamantarla cuando era bebé, Bernier estableció otra meta: vivir para ver el primer cumpleaños de su hija. Planeó una fiesta de cumpleaños para su hija con la ayuda de amigos y familiares, y estuvo a punto de ver a Arabella cumplir dos años. Murió pocos meses antes de su segundo cumpleaños.

"Con gran pesar informamos que Amanda falleció", indicó un mensaje en la comunidad Facebook de Amanda, Los Ángeles de Amanda. "Ahora está libre de esa terrible enfermedad. Amanda luchó hasta el final e inspiró a muchos".

"Su contagiosa sonrisa irradia a través de nuestra hermosa hija", continuó el poste. "Nuestra familia está por siempre agradecida por todo el amor y apoyo que tantos han mostrado. Las palabras no pueden expresar nuestro agradecimiento".

Bernier habló en varias ocasiones con Today sobre las formas en que planeaba dejarle recuerdos a su hija pequeña. Además de escribirle tarjetas a Arabella para que las abriera en futuros cumpleaños y días festivos, Bernier mantuvo largos diarios de recuerdos e información acerca de sí misma para regalarle a su hija tras su muerte.

"Espero que Arabella sepa lo mucho que la amo y el amor que me mostró. Me gustaría que alguien le dijera cómo desafiamos los obstáculos para amamantar, y qué especial fue el tiempo que hemos compartido entre nosotras", dijo Bernier en una entrevista con Today en 2015.

"Rezo para que Arabella crezca siendo amable, cariñosa, atenta, alegre, inteligente y valiente", continuó Bernier. "He aprendido lo que es el amor verdadero e incondicional. Lloro cada vez que pienso en lo mucho que la amo. Soy muy afortunada de tener la oportunidad de ser madre", agregó.

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