de: Eva Durich
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Tratamientos sintomáticos.(FUENTE GUÍA ELA LUZON )
El uso de la mayoría de los fármacos que se comentan a continuación se recomienda como aspectos de buena práctica clínica. Salvo excepciones no hay estudios específicos sobre su indicación en ELA o dichos estudios no han demostrado eficacia terapéutica. Tienen un uso fuera de indicación. Se señalarán las excepciones o Síntomas musculares (calambres, fasciculaciones, espasticidad, debilidad) (9)
Calambres (tabla 14). La guía NICE (9) recomienda sulfato de quinina como fármaco de elección, baclofeno como segunda opción, y en tercer lugar tizanidina, gabapentina o dantroleno. Un estudio sugiere el uso de levetiracetam (16). También se han usado otros antiepilépticos como fenitoína o carbamazepina/oxcarbazepina. La FDA (Food and Drug Administration) retiró la indicación de sulfato de quinina para calambres por el riesgo de efectos adversos graves (trombocitopenia, arritmias cardiacas). Una revisión de la Cochrane encontró estos efectos adversos extremadamente raros
Fasciculaciones. A veces no son percibidas por el paciente o son bien toleradas. Si no se toleran se pueden ensayar los mismos fármacos que en los calambres.
Rigidez muscular, espasticidad o hipertonía. Se usa baclofeno, tizanidina, dantroleno o gabapentina. También se ha usado el baclofeno intratecal (16).
No se recomienda tratamiento farmacológico para la debilidad muscular. Hay ensayos con memantina y gabapentina que no han mostrado beneficio.
Fatiga. Se puede plantear tratamiento con modafinilo
Labilidad emocional. La labilidad emocional consiste en accesos involuntarios de risa y/o llanto incongruentes o desproporcionados respecto a la situación emocional del paciente. Hasta un 50% de los pacientes con ELA pueden presentar este síndrome y un tercio al inicio de la enfermedad.
Se considera que una puntuación igual o superior a 13 en la escala CNS-LS (Center for Neurologic Studies-Lability Scale) (anexo IV) corresponde a una labilidad emocional clínicamente relevante.
Dextrometorfano/quinidina (20/10mg). Se recomienda su uso en base a dos ensayos clínicos (16). La FDA autorizó el uso de Nuedexta® (dextrometorfano/quinidina (20/10mg)) en 2010. No está comercializado en Europa porque, aunque en 2013, la EMA (Agencia Europea del Medicamento) autorizó su uso, la compañía farmacéutica retiró la solicitud por motivos comerciales. Puede elaborarse como fórmula magistral en
farmacia hospitalaria.
Depresión y Ansiedad. La incidencia es desconocida y los estudios realizados dan cifras dispares probablemente por diferencias metodológicas; hasta el 44% para la depresión y hasta el 30% para la ansiedad. Al aplicar los criterios de DSM-IV la incidencia de depresión mayor es del 9-11%. (22) No hay estudios específicos para el tratamiento de la depresión y ansiedad en estos pacientes.
La depresión puede tratarse con amitriptilina, inhibidores de la recaptación de serotonina, mirtazapina a las dosis habituales. El tratamiento y dosis se adaptarán a las características de cada paciente (deterioro cognitivo, edad, sialorrea, otras patologías).
El trastorno de ansiedad se tratará con benzodiacepinas.
Se recomienda valoración por Salud Mental y preferentemente por un profesional adscrito a la unidad multidisciplinar.
Insomnio. Su origen suele ser multifactorial por lo que se recomienda identificar y tratar la causa (depresión, calambres, dolor, insuficiencia respiratoria). Se usa amitriptilina, mirtazapina o hipnóticos como zolpidem.
Dolor. El dolor en pacientes con ELA no está suficientemente estudiado. Está producido por rigidez articular, contracturas musculares, estrés sobre huesos y articulaciones en un contexto de atrofia muscular, calambres, espasticidad, presión sobre la piel. Probablemente no se le presta suficiente atención, no se diagnostica y por tanto no se trata adecuadamente. Afecta a más de la mitad de pacientes con ELA (en algunas series hasta el 78% (23). No es exclusivo de fases avanzadas, donde está favorecido por la inmovilidad y será más intenso, sino que puede estar presente desde el inicio (24). Las características, origen, localización e intensidad son variadas y no se limitan a un patrón específico. Se debe preguntar sobre el dolor a los pacientes con ELA desde el inicio de la enfermedad y durante toda la evolución. Se recomienda usar el escalado analgésico de la OMS, desde AINES y analgésicos menores a opiáceos.
Trombosis venosa profunda (TVP). Se estima que la incidencia anual de TVP en pacientes con ELA es del 2.7% (16). No existe evidencia que justifique la profilaxis de la TVP con anticoagulantes. Se recomienda medidas no farmacológicas como elevación de las piernas, medias compresivas y fisioterapia. Si aparece, la TVP debe tratarse con anticoagulantes orales con el mismo protocolo que se aplica en otros pacientes.
Estreñimiento. Está causado fundamentalmente por la inmovilidad. Debe descartarse impactación fecal. Inicialmente se indican medidas dietéticas y posteriormente fármacos (polietilenglicol en sobres, lactulosa, lactitol, o supositorios de glicerina). Se puede asociar un lubricante como el aceite d
parafina y, si no es suficiente pautar medidas rectales (enemas) o metilnaltrexona s.c. en días alternos.
Sialorrea. Iniciar tratamiento con fármacos como la amitriptilina o la escopolamina en parches, y en casos refractarios se recomienda el uso de toxina botulínica mediante infiltración en las glándulas salivales. Este punto se trata de forma más extensa en el apartado específico del capítulo V.
GUÍA ELA LUZON
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